Rustitzky-Kahler sjúkdómur eða mergæxli er sjúkdómur í blóðrásarkerfinu. Einkennandi eiginleiki er að vegna fjölda illkynja æxla í blóði eykst fjöldi plasmamanna (frumur sem framleiða immúnóglóbúlín) sem byrja að framleiða mikið af sjúkdómsvaldandi immúnóglóbúlíni (paraprotein).
Mergæxli - hvað er það í einföldum orðum?
Mergæxli er eitt af formum mergæxlisins. Plasmocyte-sláandi æxli í þessum sjúkdómum kemur fram í beinmerg. Tölfræðilega er mergæxli af beinum í hrygg, höfuðkúpu, mjaðmagrind, rifbein, brjósthol og, sjaldnar, rörlaga bein líkamans algengari. Illkynja myndun (plasmacytomas) með mörgum mergæxli handtaka nokkra bein og ná stærð 10-12 cm í þvermál.
Plasmfrumur eru hluti af ónæmiskerfi líkamans. Þeir framleiða sértæk mótefni sem verja gegn ákveðnum sjúkdómum (sem ónæmisglóbúlín ætti að framleiða með því að "hvetja" sérstaka minnifrumur). Plasmafrumur sem smitast af æxli (blóðkornablóðfrumur) sem eru ómeðhöndluð framleiða rangar (skemmdir) ónæmisglóbúlín sem geta ekki vernda líkamann, en safnast upp í sumum líffærum og truflar vinnu sína. Að auki veldur plasmacytoma:
- fækkun rauðkorna, blóðflagna og hvítfrumna;
- aukin ónæmisbrestur og aukin varnarleysi við ýmsum sýkingum;
- blóðmyndun og hækkun blóðsykurs;
- brot á efnaskiptum steinefna og próteina;
- Útlit innrennslis í öðrum líffærum, sérstaklega oft í nýrum;
- sjúklegar breytingar á beinvef í æxlissvæðinu - beinið er þynnt og eytt og þegar æxlið spíra í gegnum það kemst það í mjúkvef.
Orsakir mergæxla
Sjúkdómur Rustitskiy-Kahler hefur verið rannsakaður af læknum, en það er ekki samstaða um ástæður þess að það er í læknisfræðilegum kringumstæðum. Það kom í ljós að í líkama sjúks manns eru eitlaveirur af tegund T eða B oft til staðar, og þar sem plasmafrumur myndast úr B-eitilfrumum, leiðir hvert brot á þessu ferli til bilunar og upphaf myndunar sveppasýkinga.
Til viðbótar við veiruútgáfu eru vísbendingar um að mergæxli geti einnig verið af völdum geislunaráhrifa. Læknar rannsakað fólk sem hefur áhrif á Hiroshima og Nagasaki, í sprengisvæðinu við Kernobyl kjarnorkuverið. Það kom í ljós að meðal þeirra sem fengu háan skammt af geislun er hlutfall tilfella af mergæxli og öðrum sjúkdómum sem hafa áhrif á blóð og eitlar, mikil.
Meðal neikvæðra þátta sem auka hættu á samdrætti mergæxla, kalla læknar:
- Reykingar - því lengur sem reynsla reykinganna og því meira sem sígaretturnar reyktu, því meiri áhættan;
- ónæmisbrestur;
- áhrif á líkamann eitruð efni;
- erfðafræðilega tilhneigingu.
Mergæxli - einkenni
Mergæxli kemur aðallega í elli, sem hefur áhrif á bæði konur og karla. Sjúkdómurinn Rustitskogo-Kahler - einkenni og klínísk mynd, sem kom fram hjá sjúklingum:
- ósigur hemopoietic og beinkerfi;
- brot á efnaskiptum;
- sjúklegar breytingar á þvagi.
Mergæxliseinkenni:
- Fyrsta merki um mergbólgu eru verkir í beinum (í hrygg, brjósti, höfuðkúpu bein), ósjálfráðar beinbrot, aflögun beina og nærveru æxlisfrumna;
- tíð lungnabólga og aðrar sjúkdómar sem valda ónæmi og takmarkanir á öndunarfærum vegna breytinga á beinum brjóstsins;
- dystrophic breytingar á vöðvum í hjarta, hjartabilun;
- aukin milta og lifur;
- Mergbólga í nýrum - truflun í nýrum með einkennandi aukningu próteina í þvagi, sem þýðir að skerta nýrnastarfsemi;
- blóðkornablóðleysi - fækkun rauðra blóðkorna og blóðrauðaþéttni;
- blóðkalsíumhækkun - aukin magn kalsíums í plasma og í þvagi, þetta ástand er mjög hættulegt, einkenni hennar - uppköst, ógleði, syfja, truflanir á vestibular tækjum, geðsjúkdómar;
- fækkun á eðlilegum immúnóglóbúlíni;
- blóðsýkingartruflanir - blæðing á slímhúð, marblettir, krampar í slagæðarþröngum, blæðingarhneigð;
- þrengsli ("hrollvekjandi"), höfuðverkur, syfja, beygja í stupor, krampar, sundl, heyrnarleysi, andnauð;
- á síðustu stigum - þyngdartap, hiti, alvarleg blóðleysi.
Mergæxli
Samkvæmt klínískum og líffræðilegum flokkun er mergæxli eftirfarandi:
- eingöngu mergæxli - með einni æxli í bein eða eitla
- margfeldi (almennt) mergæxli - með myndun nokkurra æxlisskemmda.
Að auki getur mörg mergæxli verið:
- diffuse - í þessu tilviki meinafræðilega hafa myndanir engin mörk, en gegna öllu uppbyggingu beinmergsins;
- fjölbreytilegt - plasmacytoma beinsins þróast á takmörkuðum svæðum og auk þess geta æxli komið fram í eitlum, milta.
- dreifður brennivídd - sameina einkenni diffuse og margra.
Myeloma sjúkdómur - stig
Læknar skipta þremur stigum margra mergæxla, annað stigið er tímabundið þegar vísitalan er hærri en í fyrstu en lægri en í þriðja (þyngstu):
- Fyrsta stigið einkennist af hemóglóbíni lækkað í 100 g / l, eðlilegt kalsíumgildi, lágþéttni paraproteins og Bens-Jones prótein, ein æxlisfokus 0,6 kg / m², engin beinþynning, beinmyndun.
- Þriðja stigið einkennist af lækkun á 85 g / l og lægri hemóglóbíni, kalsíumþéttni í blóði yfir 12 mg á 100 ml, fjölmörgum æxlum, mikilli styrk paraproteins og Bens-Jones próteinsins, heildar æxlisstærð 1,2 kg / m2 eða meira, merki um beinþynningu.
Fylgikvillar mergæxla
Fyrir mörg mergæxli eru fylgikvillar í tengslum við eyðileggjandi virkni æxlisins einkennandi:
- alvarleg sársauki og beinbrot (beinbrot);
- nýrnabilun með þörf fyrir blóðskilun ;
- viðvarandi smitsjúkdómum;
- blóðleysi í alvarlegum stigum, sem krefst blóðgjafar.
Mergæxli - greining
Með greiningu á mergæxli er mismunadreifing erfið, sérstaklega ef ekki er augljóst æxlisfoki. Sjúklingurinn er skoðaður af blóðsjúkdómafræðingi sem grunar að sjúkdómurinn á mergæxli sé fyrsti, sem krefst könnunar og finnur út hvort það séu einkenni eins og beinverkir, blæðingar, tíð smitsjúkdómar. Ennfremur eru gerðar viðbótarrannsóknir til að skýra greiningu, lögun og umfang:
- almenn greining á blóði og þvagi
- brjóst og beinagrind x-ray;
- computed tomography;
- lífefnafræðileg blóðpróf ;
- koagulogram ;
- rannsókn á magni paraproteins í blóði og þvagi;
- beinmergsvef;
- rannsókn á aðferð Mancini við skilgreiningu á immúnóglóbúlínum.
Mergæxli - blóðpróf
Ef grunur leikur á greiningu á mergæxli ávísar læknir almenna og lífefnafræðilega blóðprófun. Eftirfarandi vísbendingar eru dæmigerðar fyrir sjúkdóminn:
- blóðrauði - minna en 100 g / l;
- rauðkorna - minna en 3,7 t / l (konur), minna en 4,0 t / l (karlkyns);
- blóðflögur - minna en 180 g / l;
- hvítkorna - minna en 4,0 g / l;
- ESR - meira en 60 mm á klukkustund;
- prótein - 90 g / l og stærri;
- albúmín - 35 g / l og fyrir neðan;
- þvagefni - 6,4 mmól / l og hærra;
- kalsíum - 2,65 mmól / l og hærra.
Mergæxli - röntgengeisla
Mikilvægasti áfangi rannsóknarinnar með mergæxli er röntgengeislun. Greining á fjölgreiningu á mergæxli með geislameðferð getur fullkomlega staðfest eða verið í vafa. Tómarúm í röntgenmyndinni eru greinilega sýnilegar og auk þess - læknirinn er fær um að meta umfang tjóns og vansköpunar beinvef. Diffusive skemmdir á röntgenmyndinni sýna erfiðara, þannig að læknirinn gæti þurft frekari aðferðir.
Mergæxli - meðferð
Eins og er, til að meðhöndla mergæxli er notað samþætt nálgun, með aðalnotkun lyfja í ýmsum samsetningum. Skurðaðgerð er nauðsynleg til að laga hryggjarlið vegna eyðingar þeirra. Mergæxli - lyfjameðferð felur í sér:
- Miðað meðferð , örva myndun próteina, leiða baráttuna við paraprotein;
- krabbameinslyfjameðferð, hindra vöxt krabbameinsfrumna og drepa þá;
- Ónæmismeðferð miðar að því að örva eigin friðhelgi mannsins;
- barkstera meðferð, sem eykur grunnmeðferð;
- meðferð með bisfosfónötum sem styrkja beinvef;
- svæfingarmeðferð sem miðar að því að draga úr sársauka.
Mergæxli - klínískar tillögur
Því miður er ekki hægt að endurheimta fullkomlega frá mergæxli. Meðferðin miðar að því að lengja líf. Til að gera þetta verður þú að fylgja ákveðnum reglum. Greining á mergæxli - tilmæli lækna:
- Fylgjast vandlega með meðferðinni sem læknirinn hefur ávísað.
- Styrkja ónæmi, ekki aðeins með lyfjum heldur einnig með gangandi, vatni, sólbaði (með sólarvörn og í lágmarkssólvirkni - að morgni og að kvöldi).
- Til að verja gegn sýkingu - fylgstu með persónulegum hreinlætisreglum, forðastu fjölmennan stað, þvo hendur áður en þú tekur lyf, áður en þú borðar.
- Ekki ganga berfættur, vegna þess að ósigur í útlimum er auðvelt að fá meiða og ekki taka eftir því.
- Fylgstu með sykurstiginu í matvælum, þar sem sum lyf gefa til kynna sykursýki.
- Halda jákvæðu viðhorfi, vegna þess að jákvæðar tilfinningar eru afar mikilvægar fyrir sjúkdóminn.
Efnafræðileg meðferð við mörgum mergæxli
Efnafræðileg meðferð við mergæxli er hægt að gera með einu eða fleiri lyfjum. Þessi meðferðarmeðferð gerir kleift að ná fullkomnu eftirgjöf í u.þ.b. 40% tilfella, að hluta til - í 50%, hins vegar kemur sjúkdómurinn aftur mjög oft þar sem sjúkdómurinn hefur áhrif á mörg líffæri og vefja. Blóðflæði - meðferð með krabbameinslyfjameðferð:
- Í fyrsta áfanga meðferðar er krabbameinslyfjameðferð sem læknirinn hefur ávísað í formi töfla eða inndælinga tekin samkvæmt áætluninni.
- Í öðru stigi, ef krabbameinslyfjameðferðin er skilvirk, eru beinmerg stofnfrumur ígræddar - taka gata , þykkni stofnfrumurnar og festa þau aftur.
- Milli krabbameinslyfjameðferða er unnið að meðferð með interferóni-alfa lyfjum - til að hámarka úrbætur.
Margfeldi mergæxli - horfur
Því miður, við greiningu á mergæxli er horfur vonbrigði - læknar geta aðeins lengt tímabundin eftirlits. Oftast deyja lungnabólga með lungnabólgu, banvæn blæðing sem stafar af brotum á blóðstorknun, brotum, nýrnabilun, segareki. Góð spáþáttur er ungur aldur og fyrsta stig sjúkdómsins, versta horfur eru hjá fólki eldri en 65 með samtímis sjúkdómum í nýrum og öðrum líffærum, fjölmörgum æxlum.
Mergæxli - lífslíkur:
- 1-2 ár - án meðferðar;
- allt að 5 ár - meðaltal lífslíkur mergæxli fyrir fólk sem er í meðferð
- allt að 10 ár - lífslíkur með góðu svari við krabbameinslyfjameðferð og sjúkdómum á auðveldan hátt;
- meira en 10 ár geta aðeins lifað sjúklingum með einni æxlisfókus, með góðum árangri fjarlægð af læknum.