Creutzfeldt-Jakob sjúkdómurinn er sjaldgæfur sjúkdómur í tengslum við heilaskaða vegna útlits óeðlilegs prjónprótíns í taugafrumum og nefndur vísindamönnum sem lýsti því fyrst. Algengasta sjúkdómurinn meðal fólks á aldrinum 65-70 ára.
Orsakir Creutzfeldt-Jakob heilkenni
Það hefur verið vísindalega staðfest að Creutzfeldt-Jakob sjúkdómurinn er smitsjúkdómur. Það er vitað að í taugafrumum heilans og sumra annarra frumna í líkamanum er eðlilegt prjónprótín, en verkin eru enn óljóst í dag.
Óeðlilegt smitandi próteinhúð, sem kemst í gegnum mannslíkamann, fer í heila með blóði, þar sem það safnast upp á taugafrumum. Ennfremur veldur sjúkleg prion, í snertingu við eðlilegt prótein í heila frumum, breytingu á uppbyggingu þess, sem leiðir til þess að síðari breytist smám saman í sjúkdómsvaldandi formi svipað smitandi prjón. Óeðlilegar prjónar mynda plaques og valda taugafrumum.
Sýking með smitandi sýkingum getur komið fram á eftirfarandi hátt:
- þegar ígrædd vefja transplantar (húð, hornhimnubólga, hörundaskel á heilanum);
- í gegnum óhæfilega dauðhreinsað taugaverkfæri;
- með blóðgjöf;
- með kynningu á hormónlyfjum (manna gonadótrópín, sómatrópín);
- þegar þú borðar kjöt af veikum dýrum eða flytjendum sýkingar (kýr, geitur osfrv.).
Einnig er ein af þeim þáttum sem valda sjúkdómnum erfðafræðilega tilhneigingu sem tengist stökkbreytingu genanna. Sum tilvik sjúkdómsins eru með óþekkt uppruna.
Einkenni Creutzfeldt-Jakobs sjúkdóms
Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur hefur langa ræktunartíma, sem tengist þeim tíma sem komið er fyrir smitandi sýkingum í heilavef og sjúkdómsvaldandi breytingar á eðlilegum prions. Hversu lengi þessi aðferð fer eftir fer eftir smitunaraðferðinni. Svo þegar sýking í vefjum heilans með sýktum nonsurgreiningartækjum þróast sjúkdómurinn eftir 15 til 20 mánuði og þegar sýktar lyf eru kynntar, eftir 12 ár.
Mest af Creutzfeldt-Jakob sjúkdómnum hefur smám saman þróast. Það eru þrjú stig sjúkdómsins, sem einkennast af ýmsum einkennum:
1. Stig af einkennum:
- pirringur;
- erfiðleikar með að einbeita sér
- höfuðverkur ;
- sundl;
- svefntruflanir;
- minnkað sjónskerpu;
- breytingar á hegðunarvandamálum;
- tilfinning um orsakalaus ótta;
- skyndilega ofskynjunarupplifun;
- óstöðugleiki göngunnar;
- brot á telja starfsemi, lestur.
2. Stig af klínískum einkennum:
- Spastic lömun (af neðri eða efri útlimum, helmingur líkamans);
- röskun á samræmingu sjálfboðavinna;
- flogaveiki
- vöðvastífleiki;
- skjálfti
- myoclonus;
- talsskemmdir;
- næmi röskun.
3. Lokastig - einkennist af djúpum vitglöpum, þar sem sjúklingar eru í útrýmingarskyni, ekki snertingu. Sterk vöðvaáverkun, ofsakláði, kyngingartruflanir, hugsanleg ofurhiti og flogaveiki.
Meðferð og niðurstaða Creutzfeldt-Jakobs sjúkdóms
Þessi sjúkdómur leiðir í öllum tilvikum til dauða. Lífslíkur meirihluta sjúklinga er ekki meira en eitt ár frá því að upphaf sjúkdómsins hefst. Hingað til eru aðferðir við sérstakan meðferð í virkri þróun og sjúklingar fá aðeins einkennameðferð.