Heilbrigt lífvera er verndað af ónæmiskerfisfrumum úr veiru, sveppa- og bakteríusárásum, ofnæmi og öðrum óhagstæðum þáttum. Aðal ónæmisbrestur vantar mann úr þessum hindrun frá fyrstu árum lífsins, en getur komið fram í fullorðinsárum. Þessi sjúkdómur krefst stöðugrar eftirlits með sérfræðingum og mjög langan meðferð.
Flokkun á meðfædda ónæmisbrestum
Sjúkdómurinn sem um ræðir er 5 tegundir sem orsakast af skorti:
1. Skortur á frumu friðhelgi:
- Oroticide;
- heilkenni Di Georgi;
- biotin háð fermentopathy;
- skortur á purinucleosid fosfórýlasa.
2. Ónæmissjúkdómur í frumufjölgun:
- langvinn granulomatous sjúkdómur;
- hringlaga og langvarandi acyclic daufkyrningafæð;
- Miller heilkenni ("latur hvítfrumur").
3. Skortur á hvítum frumum:
- seint ónæmiskerfi;
- Bruton heilkenni;
- sértækur skortur á immúnóglóbúlínum.
4. Samsettur skortur á frumu- og humoral friðhelgi:
- Wiskott-Aldrich heilkenni;
- blóðkalsíumhækkun ;
- reticular dysgenesis;
- Glanzmann-Riniker heilkenni.
5. Viðbótarbilun:
- Bjúgur Quincke-Osler;
- lupus erythematosus;
- iktsýki.
Einkenni aðal ónæmisbrests
Það eru engar einkennandi einkenni sem gera kleift að birta nákvæmlega lýst erfðafræðilega sjúkdómsfræði. Klínísk einkenni eru mjög fjölbreytt eftir tegund, lögun og alvarleika sjúkdómsins.
Til að gruna fyrst og fremst ónæmisbrest er hægt að nota slík merki:
- næmi fyrir tíð sýkingu og veiru sjúkdóma;
- lágmarksáhrif sýklalyfja;
- candidiasis á húð með recapses;
- aukið abscesses;
- lungnabólga 2 og fleiri sinnum á ári;
- varanleg bólga í meltingarvegi, skútabólga, berkjubólga.
Meðferð við frumnæmissvörun
Meðferð er erfitt, vegna þess að þú getur ekki læknað meinafræði. Til að bæta lífsgæði sjúklinga er nauðsynlegt að halda stöðugum ónæmisbælandi meðferð með immúnóglóbúlínum, svo og vandlega val á sýklalyfjum, veirueyðandi og antimycotic lyfjum til sýkinga.
Radical meðferð af lýstri sjúkdómnum samanstendur af beinmerg ígræðslu, sem er betra framkvæmt á ungum aldri. En það er athyglisvert að þessi aðgerð er mjög dýr og stundum er erfitt að finna gjafa með fullnægjandi samhæfni.