Creutzfeldt-Jakob sjúkdómurinn var lýst af tveimur þýskum vísindamönnum, en eftirnafnin voru kallað sjúkdómurinn, eins fljótt og upphaf 20. aldarinnar. Þótt frá þeim tíma hafi liðið meira en öld, hefur lækning fyrir þessari sjúkdómi aldrei fundist. Vísindamenn voru fær um að bera kennsl á orsök sjúkdómsins - fjandsamlegt prjón, en gat ekki lært hvernig á að takast á við það.
Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur - hvað er það?
Creutzfeldt-Jakob prion sjúkdómur þróast sem afleiðing af gen stökkbreytingu af völdum óvinarins lífvera, prótein prion. Talið er að uppspretta þessa próteins sé nautgripi, en nýjar rannsóknir gera ráð fyrir að sjúkdómurinn sé sjálfkrafa og án utanaðkomandi orsök. Vísindamenn telja að KBH-sjúkdómur (vitlaus kýrsjúkdómur) sé að þróast og ný tilfelli af sjúkdómum koma fram. Á tíunda áratugnum voru tilfellir af undirtegundum þessarar sjúkdóms skráð, sem nefndur var kúgusjúkdómur.
Áður hafði sjúkdómurinn áhrif á fólk eldri en 65 ára, en nú eru til staðar skemmdir á yngri fólki. Prion veira hefur áhrif á heilann, sem leiðir af því að vitsmunalegum ferlum og eðli byrja að þjást í manni. Þróun skaða veldur aukningu á einkennum, talstruflunum, flogum og lömun útlimum. Hámark sjúkdómsins er dá og dauða. Eftir sýkingu býr maður ekki lengur en tvö ár. Að meðaltali lífslíkur vegna prjónaskemmda er 8 mánuðir.
Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur - orsakavaldur
Veiran af hundakjöti er af völdum stökkbrigða prjónprótíns. Prions eru til í mannslíkamanum, en hafa mismunandi uppbyggingu. The fjandsamlegt prótein sem kemur utan frá, deyr ekki í mannslíkamanum, en kemur frá blóðrásinni í heilann. Þar byrjar hann að hafa samskipti við mönnum prions, sem leiðir til breytinga á uppbyggingu þeirra. Smitsjúkdómurinn skapar plaques á taugafrumum, en eftir það er taugafruman farinn.
Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur - leiðin til sýkingar
Vísindamenn greina frá því hvernig smit er af Creutzfeldt-Jakob sjúkdómnum:
- ígræðslu sýktra nautgripavefja sýkt af smitandi sýkingum;
- blóðgjöf blóðs í blóði;
- Sending sýkingar í gegnum óhreinan, smitað skurðaðgerð hljóðfæri;
- borða illa unnin sýkt kjöt af kýr, sauðfé, geitum.
Sjúkdómur Creutzfeldt-Jakob - orsakir
Siðferðileg orsök Creutzfeldt-Jakobs sjúkdóms er ekki nákvæmlega staðfest. Þrátt fyrir að útfærsla útlendinga útlendinga utan frá (oft frá dýrum) er almennt viðurkennt, þá eru aðrar kenningar. Eitt af kenningunum er forsendan um að mannkynið, sem af einhverjum ástæðum hefur verið breytt, byrjar að breyta nærliggjandi prjónum, sem leiðir til ósigur mismunandi uppbyggingar heilans.
Krabbameinsdrykkir með Creutzfeldt-Jakob sjúkdómum byrja að vinna gegn lífveruverndinni. Þeir koma í veg fyrir að klefinn frami virkni sína og hindrar þau ferli sem koma fram í henni. Sem afleiðing af prions, deyja dómarinn. Um dauðafrumur þróast bólgueyðandi ferli þar sem mjög virkir ensím taka þátt. Þessi efni trufla vinnu heilbrigðra frumna og auka þannig skaða á stofnunum heilans.
Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur - einkenni
Krabbamein í fólki sem einkennist af því að staðsetur skemmdir á upphafsstöðu kemur fram með slíkum einkennum:
- truflun, pirringur;
- höfuðverkur, sundl ;
- svefnvandamál;
- versnun sjóns;
- systkini, skortur á frumkvæði;
- minnisskerðing ;
- minnkuð kynhvöt;
- þráhyggju eða ótta;
- óráð eða ofskynjanir;
- málvandamál;
- paresis af útlimum, óstöðugleika meðan á hreyfingu stendur.
Í seinni áfanganum, vitlaus kýr sjúkdómur, einkennin sem auka, er sýnt af slíkum einkennum:
- flogaveiki
- lömun
- tap á vöðvaspennu, skjálfti;
- vitglöp;
- alvarleg raddskemmdir;
- geðræn vandamál.
Lokastigið einkennist af eftirfarandi einkennum:
- afköst
- tap á stjórn á grindarholum;
- skert kynging;
- ljúka lömun;
- dái.
Kreutzfeldt-Jakob sjúkdómur - greining
Til að skýra greiningu þarf heildar klínísk mynd, staðfest með hljóðfæraleikum. Í þessu tilviki finnur læknirinn, þegar hann safnar ættleysi, út á hvaða svæði sjúklingurinn býr, hvort sem það er í snertingu við nautgripi. Það er mikilvægt að finna út öll einkenni sem sjúklingur hefur beint til. Sérstök áhersla er lögð á vandamál með sjón, andlega og hreyfileika.
Hljóðfæri eru meðal annars niðurstöður slíkra könnunar:
- EEG (rafgreiningartafla) - það mun minnka virkni með reglubundnum eða gervi bráðbylgjum.
- PET í heilanum.
- Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur, MRI þar sem T2-stillingin er framkvæmd, er greind í rannsókninni með svonefndri "honeycomb symptom" - svæði með hækkaða merki.
- Lendahringur til rannsóknar á heila og mænuvökva.
- Stereotoxic æxlun í heilanum, sem gerir kleift að greina smitandi prótein.
Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur - meðferð
Þar sem enn er engin nákvæm orsök sjúkdómsins hefur engin lyf verið fundin gegn henni. Ónæmisaðgerðir kýr og menn höfðu ekki skilað árangri. Ekki bregðast við fjandsamlegum prjónum og veirueyðandi lyfjum. Rannsakendur gátu skilið hvernig á að lengja líf sýktra frumna, en þetta er aðeins lítið skref í leit að árangursríku lyfi. Í augnablikinu er kúgunarsjúkdómur í mönnum aðeins meðhöndluð með einkennum. Sjúklingurinn er ávísað krampaköstum og flogaveikilyfjum.